ABSTRACT
Síndrome de Marfan (SM) é uma alteração genética, autossômica dominante, envolvendo necessariamente os derivados do tecido conjuntivo, com repercussão multissistêmica, em três sistemas principais: ocular, músculo-esquelético e cardiovascular. Dentre as alterações músculo-esqueléticas se evidencia a escoliose, que se caracteriza por um desvio tridimensional da coluna, apresentando deformidades estruturais e limitações funcionais. O objetivo deste estudo foi avaliar as alterações posturais, em especial a escoliose, bem como seu risco evolutivo em três irmãos com síndrome de Marfan, com idades entre 7 e 8 anos, submetidos a anamnese, avaliação postural por meio da biofotogrametria computadorizada, avaliação radiológica, avaliação pôndero-estatural e presença de caracteres sexuais secundários. As três crianças com SM avaliadas neste estudo apresentam alterações posturais, em que se destaca uma escoliose com risco evolutivo, definido pela correlação com os dados da anamnese, da avaliação radiológica, as características da síndrome e o potencial de crescimento evidenciado, pela avaliação pôndero-estatural e ausência de sinais de amadurecimento sexual.